Goodpastures syndrom: orsaker, symptom och behandlingsmetoder

Goodpastures syndrom - en sällsynt autoimmun sjukdom som åtföljs av generering av atypiska antikroppar som angriper cellerna i lungorna och njurarna. Liknande Sjukdomen drabbar främst män i åldrarna 12 och 35 år gamla. Man tror att vissa patienter har en genetisk benägenhet att en sådan störning.

Goodpastures syndrom: orsakerna till sjukdom

Naturligtvis har den mänskliga patienten en genetisk predisposition för sjukdomen. Det finns dock faktorer som utlöser en autoimmun reaktion.

Med utvecklingen av sjukdomen immunförsvaret producerar antikroppar som angriper de basala membranet i kapillärerna i lungblåsorna och njurtubuli. Som ett resultat av denna process påverkas och brast kapillärer, orsakar inre blödningar och associerade symtom.

För första gången en sådan sjukdom har spelats in i 1919. Men i dag är det inte känt vad som utlöser immunsvaret. Man tror att Goodpastures syndrom förknippas med smittsamma sjukdomar. Ibland aktiveringen av sjukdom som orsakas av vissa kemikalier och gifter. Det dokumenterat flera fall där syndromet började utvecklas efter att ha tagit medicinen.

Goodpastures syndrom: symtom

Oftast är det de första symptomen i andningsorganen. Patienten klagar över bröstsmärtor, ofta hosta och andnöd vid ansträngning. Enligt hemoptys börjar med utvecklingen av sjukdomen. Lungorna kan höra vått eller torrt väsande andning. Patienten kan uppleva konstant trötthet och dåsighet. Ibland finns det en dramatisk viktminskning på grund av minskningen i muskelmassa. Tvärtemot vad många tror, är kapillärerna i ögonen som inte påverkas av sjukdomen.

Eftersom det finns massiv liten blödning, nästa symptom - det är anemi eller blodbrist. Om du undersöka patienten, kan man se att hans hud är alltför blek. Det finns cyanos av slemhinnorna. I vissa fall, svullnad i ansiktet visas. Temperaturen ökas i allmänhet.

Tecken på sjukdom i njurarna visas något senare. Du kan märka valet av en liten mängd blod i urinen. Njursvikt fortskrider snabbt och åtföljs av sina egna symtom.

Goodpastures syndrom: diagnostiska metoder

För att göra en diagnos, måste läkaren noggrant undersöka patienten för att se resultatet och EKG test. I allmänhet, kan analys av blod ses järnbristanemi och ökad leukocytantal, ökad ESR. Urinanalys detekterar urin i stora mängder protein och röda blodkroppar. Du bör definitivt undersöka slem, eftersom det finns också röda blodkroppar. Kommer att vara användbart och spirography som hjälper till att upptäcka överträdelser av externa andning. Tilldela också EKG studie av blodgaser, röntgen och en biopsi av den skadade vävnaden, vilket gör det möjligt att sätta en definitiv diagnos.

Goodpastures syndrom: Behandlingar

I själva verket är prognosen för dessa patienter ogynnsamma. Och det viktigaste här - tiden för att diagnostisera sjukdomen och snabbt påbörja behandling.

Tyvärr specifika läkemedel för sådana sjukdomar inte är närvarande. Men det noteras att i de flesta fall avtar adekvat behandling syndrom aktivitet inom 6-9 månader. Om du kan stoppa utvecklingen av njur- och lungsjukdom, kan patienten överleva. Typiskt, läkare ordinera ett antal mottagnings kortikosteroider. Plasmaferes utförs, om nödvändigt - blodtransfusioner , och även njurtransplantation. För att stoppa utvecklingen av anemi och järnbrist fylla ordinera lämpliga mediciner. Men ibland, i de svåraste fallen, en blodtransfusion krävs för eliminering av anemi.