Subleukemic myelosis - den godartade varianten av kronisk leukemi

Subleukemic myelosis är en av en grupp av långsam kronisk leukemi, där orsaken till sjukdomen blir en patologisk förändring prekursorceller Myeloiska celler. Samtidigt med försämrad mognaden av hematopoietiska celler i denna sjukdomsprocess utvecklat reaktiva fibro-sklerotisk lesioner i ben i skelettet med en åtföljande komprimering av benmärgen och proliferativa förändringar i mjälten och levern. Det är därför subleukemic myelosis kallas myeloproliferativ leukemi.

Anledningar myelofibros och varianter av sjukdomen

I de flesta fall förekommer sjukdomen i patienter som är 50 år och äldre, så ett visst värde fäst vid genetisk felfunktion av kärnmaterial stamceller progenitorceller, autoimmuna sjukdomar, virusinfektioner. Morfologisk substrat blir mieloza ändra alla tre grodden blodbildningen - granulocytisk, megakaryocytiska och erytroid. Det är upp till svårighetsgraden av dessa sjukdomar och beror på sjukdomen och prognosen.

I de flesta fall subleukemic myelosis skrider ganska godartad, och det finns ett direkt samband mellan patientens ålder vid tidpunkten för uppkomsten av sjukdomen och prognosen - ju yngre patienten är, myelofibros sker desto svårare. I terminalen stadiet av sjukdomen, som kan utvecklas efter 5-15, och även 20 år efter upptäckten av de första symptomen, kan patienter blastkris. Då sjukdomen tar på funktionerna av akut leukemi: ett stort antal blaster visas i perifert blod. Symtom på en sådan utveckling av sjukdomen är feber, tecken på förgiftning, anemisk och hemorragisk syndrom. Det är ofta ökad mjälte och lever. Hos vissa patienter, möjligen snabb progression av sjukdomen med tidig utseende av syndromet av blödning och patientens anemizatsiey.

Den kliniska bilden subleukemic mieloza

Oftast patienter berörs uttryckt allmän svaghet, tyngdkänsla i buken, som ökar med rörelse och särskilt efter måltider (det är på grund av att en betydande ökning i mjälten och levern). Det finns klagomål av huvudvärk, smärta i benen och ryggen. Mycket sällan, i terminalen stadiet av sjukdomen kan patienten utvecklar allvarliga känselstörningar. Läkaren måste med nödvändighet utesluta myelosis linbana - ett patologiskt tillstånd i nervsystemet som uppstår när vissa megaloblastisk anemi. Detta inträffar ofta i anemi, som förekommer hos patienter med otillräckligt intag av vitamin B12 i kroppen.

Dessutom, trombos ofta förekommer, vilket blir orsaken till det ökade antalet trombocyter i perifert blod i allmänhet, och krovi.Poslednee koagulationsrubbningar kan orsakas av en morfologisk omognad även ett ganska stort antal av blodplättar. Förr eller senare leder trombocytos till utveckling av splenomegali, men i mjälten börjar bryta ner inte bara trombocyter utan även de röda blodkropparna, vilket gör att utvecklingen av anemi.

Screeningprogrammet och behandlingsalternativ för patienter

Diagnos "subleukemic myelosis" bör sättas inte på grundval av kliniska blodprover, och resultaten av den sternala punktering eller höft trepanobiopsy. Förändringar i blodprov är i stort sett icke-specifik och endast på identifiering av ökning eller minskning av antalet blodkroppar och ändra sina procentsatser kan inte diagnostiseras "subleukemic myelosis".

Behandling av sjukdomen är också beroende på tillståndet hos benmärgen och de tillgängliga benstomme abnormaliteter. I vissa fall, tillräckligt dynamisk observation av patienten, bör medan snabbt framåt myelofibros vara utnämningen av cytostatika.

I terminalen stadiet av sjukdomen i vissa fall behöver genomgå strålbehandling, massiva utnämningen av kemoterapi för akut myeloisk leukemi behandlingsprogram, avlägsnande av mjälten - men i varje fall behandlings sjukdom patienten bör utse en kvalificerad hematologist.