Vad är syndromet Klippel-Trenaunay-Weber?

Som ni vet är fosterskador vidare genetiskt från föräldrar eller härrör från kränkningar av embryogenes. Anomalier kan genereras från alla vävnader eller organ. Oftast finns omedelbart efter födseln, men ibland visar sig långt senare. Ett exempel är en medfödd anomali syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Sjukdomen hänvisar till en patologi kärlsystemet, den påverkar i huvudsak den nedre extremiteten ven.

Till skillnad från många andra missbildningar kan Klippel-Trenaunay-Weber syndrom har en gynnsam prognos för livet. Han uppnås genom snabb kirurgisk behandling av sjukdomen.

Pathology: syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber - vad är det?

Sjukdomen har varit känd sedan början av 20-talet, då det beskrevs först av två forskare - och Klippel Trenaunay. Senare, tillade Dr. Weber redan hade information om denna sjukdom. Det är känt att sjukdomen har ett annat namn - osteogipertrofichesky venös nevus.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber finns främst bland den manliga befolkningen. För närvarande är inte tillräckligt med information om orsaken till sjukdomen och dess epidemiologi. De viktigaste symptomen på patologin är omfattande "mol" (nevi) på benen, olika diameter nedre extremiteterna varicosity. Trots den tidiga utvecklingen av kliniska symptom och svårighetsgraden av skador, i vissa fall, är syndromet behandlingsbar. Denna fördel uppnås tack vare uppkomsten av nya inom kärlkirurgi tekniker.

De orsakerna till problemet

Eftersom sjukdomen beskrevs relativt nyligen (ca 100 år sedan), finns det för närvarande ingen tillförlitlig information om dess etiologi. Icke desto mindre, finns det flera teorier, enligt vilken utveckla Klippel-Trenaunay-Webers syndrom. Orsakerna till sjukdom förknippad med familjehistoria. Det är underförstått att den viktigaste etiologiska faktorn är genmutation. Enligt en annan teori, orsaken till sjukdom ligger i strid med embryogenes i början av graviditeten. Under påverkan av miljöfaktorer (kemisk förgiftning, psyko-emotionell stress, exponering för strålning) sker aplasi vensystemet. Dess underutveckling är också förknippat med smittämnen. Enligt denna teori, är orsaken till sjukdomen bakterier eller virus fastnar i moderns kropp under graviditeten.

Den kliniska bilden av sjukdomen

De första yttringarna av syndromet Klippel-Trenaunay-Weber redan märkbar i nyföddhetsperioden. I sällsynta fall visas de senare - i barndomen. Klassiska symtom på sjukdomen är följande symtom:

1. Angioma - spindel fläckar. Oftast är de tillgängliga på ett ben och täcker ett stort område. Angiomas färg kan variera från ljust till mörkt lila. Under påverkan av fysiska faktorer (friktion, slag) huden i "födelsemärken" av lätt skadas, är det blödning.
2. Åderbråck i benen på ytan. Kliniska manifestationer av denna karaktär - slingrighet, förtjockning, ökad sjuklighet och kärl i nedre extremiteterna.
3. Hypertrofi av det drabbade benet. På grund av den skada djupa venerna och deras spridning lem ökar i diameter. I vissa fall är processen för benet och på systemet. Då drabbade benet kan vara längre än den friska benet.

Ibland ett av kännetecknen för sjukdomen inte manifesteras eller externt (t ex varicose ytliga vener). I vissa fall, fortskrider patologi snabbt och nederlag intäkterna från extremiteterna till bålen och överkropp.

diagnostik

Misstänkt Klippel-Trenaunay-Weber syndrom är möjlig genom omfattande Angioma. Detta symptom visas först. Senare sällskap av åderbråck och hypertrofi av extremiteten. Det utmärkande för denna sjukdom - ensidig nederlag. Om du misstänker att en sjukdom genomförts laboratorium och instrumentala diagnostik. Uruppfördes ultraljud och Doppler ultraljud i de nedre extremiteterna. Ett särdrag hos detta syndrom är bristen på korrelation mellan ventryck och hjärtaktivitet. Denna egenskap reflekteras av en rak linje under venografi.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: behandling av sjukdomar

Eliminering av sjukdomen beror på graden av förstörelse av djup ventrombos. Med en betydande minskning av bypass utförs. Om huvud Wien slog ett stort område, fartyget gjort syntetiskt material transplantation. Som en ytterligare behandling appliceras scleroterapi (droger "Trombovar", "Wayne Fibro"), klädd komprimering underkläder. kräver också en ständig mottagning av antikoagulantia (läkemedel "Warfarin"). I vissa fall kan kärlkirurgi utföras med en laser.