Ataxi - vad är detta? Symtom och typer av ataxi

Ataxi - det inte åtföljs av förlamning dysmotilitet, som är kännetecknande för rytmrubbningar och motorisk koordination. Översatt från det grekiska ordet ataxi betyder "kaos" och "förvirring".

Med denna diagnos rörelser blir oproportionerligt, besvärliga, felaktiga, lider ofta av promenader, och i vissa fall till och med ett tal. Överväga vilka typer av ataxi stå och vilka är deras kännetecken.

Friedreichs ataxi

Friedreichs ataxi - en genetiskt orsakad neurologisk sjukdom, som bär en progressiv karaktär. De första manifestationerna av sjukdomen blivit uppenbart under de första decennierna av livet.

För det första finns kränkningar av handstil och gång. För barn, däremot, visar en kränkning av handstil är svårt på grund av det faktum att han ännu inte är fullt utvecklade. När det gäller gång, patienten i detta fall måste stödja, höll han svänga. Alla rörelser av benen är mer ryckig än pågår.

Det utvecklas över tiden oförmåga att stå (astasia) och även gå (Abaza). Dock är den senare en typisk manifestation av snabbt progressiv sjukdomsförloppet och dess sista stadier.

Observerade förändringar i ryggraden, vilket är särskilt viktigt för tonåringar, där processen för dess bildande inte klar än. Några år senare patienten på grund av brister i arbetet i bukspottkörteln utvecklar diabetes. Lite senare på grund av degenerativa förändringar i könskörtlarna sker hypogonadism. I de senare stadierna av ataxi förenar synrubbningar uppkommer som ett resultat av degenerativa förändringar i de optiska och okulomotoriska nerver. På toppen av det, på grund av skador på nervceller i hjärnan utvecklar demens.

Nederlaget av lillhjärnan

Cerebellär ataxi - en störning i motorisk koordination, utveckla med nederlag för huvudlagret ansvar för det, kroppen - hjärnan lillhjärnan. I vissa fall utvecklade mindre förändringar och i andra - allvarligare och tung.

Utvecklingen av en sådan ataxi uppträder vy som omfattar olika regioner av cerebellum patologiska processen. Ofta cerebellär ataxi diagnosen encefalit, cerebellära vaskulära sjukdomar, multipel skleros, maligna hjärntumörer, förgiftning, och vissa sjukdomar av genetiskt ursprung. Fördela 2 typer av cerebellär ataxi - statiska och dynamiska.

Den statiska natur cerebellar ataxi

Cerebellära ataxi uttrycks i en statisk syn på en minskning av muskeltonus. Patienten i processen blir det svårt för en lång tid att stanna i ett läge, som han hade varit mindre överträdelser av motorisk koordination. Man rör sig mycket breda och svindlande steg som är i ett tillstånd av berusning. I svåra fall är patienten om sjukdomen inte kunna sitta och stå, eftersom inte ha styrkan att ens hålla huvudet, är han ständigt minskar. Statisk ataxi i allvarlig berövar patientens förmåga att hålla en balans på egen hand. Det är värt att notera att på motor samordning påverkar inte vad som är en patient med öppna eller slutna ögon.

Den dynamiska karaktären av cerebellär ataxi

Amyotaxy utvecklats med deltagande av cerebellära hemisfärerna i den patologiska processen. Om olika sjukdomar sjukdom samordning observeras endast när den fysiska rörelsen. Förlorade mjuka och precisa rörelser, de svepande och klumpig. Discoordination och avtagande av rörelser som observerats på den drabbade sidan. För dynamisk ataxi karaktäriseras hypermetric (överdriven, motsatta trafik) adiadohokinez, promahivanie och avsikt tremor och talrubbningar (patienter prata bromsas genom att bryta ord i stavelser).

I stående och gående patienten avböjs i motsvarande skadade cerebellär halvklotet sida. Ändrar patientens handstil: det blir grov, fet, stora bokstäver. Det är möjligt minskning av senreflexer.

sensorisk ataxi

Denna ataxi - en störning av rörelse, i vilken en förändring av gång uppstår på grund av förlust av känsla i benen, vilket är en följd av perifera nerver, mediala slinga, bakre stolparna och posteriora rötter av ryggmärgen. Patienten känner sig inte positionen av benen, och har därför svårt att både när man går och när du står. Som regel är han står med benen brett isär och samtidigt kan hålla balansen bara med ögonen öppna, men om de stänger, då personen börjar vandra och kommer sannolikt att falla (positiv symptom på Romberg). När man går, patienterna också grensle och lyfta dem mycket högre än nödvändigt, och impulsivt svänga fram och tillbaka. Deras steg är olika långa, och foten vidrör golvet, publicera knäppa ljud. Patienten gå normalt använder en pinne för stöd och några kurvor i höftleder torso. Gångstörning förvärra synfel. patienter ofta förlorar sin stabilitet, swing och faller när du tvättar ansiktet, när han slöt ögonen, de förlorar tid visuell kontroll.

spinocerebellär ataxi

Denna term hänvisar till ett flertal motoriska störningar som uppstår mestadels på grund av ischemisk CNS-skada eller perinatal hypoxi. Intensitet förändringar i gång kan vara olika och beror på svårighetsgraden och typen av skada. Således ljus kan orsaka skada begränsad Babinski ökade senreflexer och inte åtföljs av en markant förändring i gång. Omfattande och allvarligare skador innebär oftast ensidig hemipares. Förändringar sker och nyckel gång karakteristiska parapares.

Cerebral pares genererar rörelsestörningar innebära förändringar i gång. Patienter sålunda finns det ofrivilliga rörelser i lemmarna, som åtföljs av grimaser i ansiktet eller nackrotationsrörelser. Som regel, ben förlängas och armar böjd, men denna del asymmetri kan bli uppenbar först efter en noggrann observation av patienten. Till exempel, kan en arm förlängas och pronerad och den andra supinerad och böjs. Den asymmetriska placeringen av benen och ofta uppstår när du vrider huvudet i olika riktningar.

diagnos av ataxi

För diagnos med användning av diagnostiska tekniker såsom:

• MRT av hjärnan;
• hjärnan elektroencefalografi;
• DNA-diagnostik;
• elektromyografi.

I tillägg till någon av de nämnda metoderna är nödvändigt att ta ett blodprov, som skall undersökas av specialister såsom en neurolog, psykiater och ögonläkare.

ataxi behandling

Ataxi - en allvarlig sjukdom som kräver snabb handling. Behandling som bedriver specialist neurolog, är företrädesvis symtomatisk och omfattar följande områden.

1. Reparativ terapi (Kolinesterashämmare, "Cere" ATP, B-vitaminer).
2. Fysisk terapi för att förhindra olika typer av komplikationer (atrofi och muskulär kontrakturer, till exempel) att förbättra gång och samordning, upprätthålla fysisk kondition.

Special gym komplexa motion motionsbehandling, vars syfte är att minska inkoordination och stärka musklerna. När en radikal behandlingsmetod (kirurgi cerebellära tumörer, till exempel) kan förväntas en partiell eller fullständig återhämtning eller åtminstone stoppa ytterligare progression.

I Friedreichs ataxi, med hänsyn till sjukdomens patogenes, kan spela en stor roll droger syftar till att upprätthålla mitokondriell funktion ( "Riboflavin", vitamin E, coenzym Q10, bärnstenssyra).

Prognosen för sjukdomen

Förutsägelse av ärftliga sjukdomar är ganska ogynnsam. Med tiden, speciellt när det är tomgång, neuropsykiatriska störningar bara framsteg. Personer med diagnosen "ataxi" symptomen som med åldern blir mer uttalad, som regel, kraftigt reducerad förmåga att arbeta.

Men på grund av symtomatisk behandling, samt att förebygga berusning, skador och infektionssjukdomar, patienter leva till hög ålder.

förebyggande

Att vidta förebyggande åtgärder speciellt för omöjligt ataxi. Först och främst är det nödvändigt att förhindra eventuell uppkomst och utveckling av svår infektionssjukdom (bihåleinflammation, otit, lunginflammation, till exempel) kan framkalla ataxi.

Det är nödvändigt för att undvika blod äktenskap. Dessutom bör man komma ihåg att sannolikheten för överföring av ärftlig ataxi från en förälder till ett barn, och eftersom patienterna ofta rekommenderas att stanna vid födelsen av sina egna barn och anta någon annans barn.

Ataxi - en allvarlig neurologisk sjukdom, som du vill starta omedelbar behandling. Det är därför förr sjukdomen har identifierats, desto bättre för patienten att förutse.