Caroli sjukdom: symtom och behandling

Caroli sjukdom är en mycket komplex funktionell störning i levern, diagnos och behandling som orsakar allvarliga svårigheter för läkare.

Vad är en sjukdom

Caroli sjukdom - sällsynt medfödd leversjukdom som orsakas av expansionen av gallgångarna, som ligger inne i kroppen. Det kännetecknas av att den normala trafiken störs galla stagnation inträffar och dess infektion anslutningen. Ofta sjukdomen är vanligare hos män, och det börjar med barndomen eller tonåren. Utvecklingen av den patologiska processen beror på mängden och graden av skador på kanalerna inne i levern.

former av sjukdomen

Hittills är en oberoende klassificering av Caroli sjukdom i medicin saknas. Trots detta finns det två olika former av sjukdomen. Den första formen kännetecknas av att den brutna biliär patency, med efterföljande bildning av stenar.

Den andra formen associerad med kongenital hepatisk fibros. I detta fall finns det en lätt expansion av ledningarna och bildandet av stenar är möjlig, även om det kan ibland förekomma i de senare stadierna av sjukdomen.

Avancerade gallgångar kan vara anslutna till områden av cystisk levern och sålunda visualiseras skiljevägg förtjockning i cysta lumen.

orsaker till

Caroli sjukdom avser en medfödda sjukdomar som uppstår på grund av en autosomal recessiv sättet arv. Om du har nära släktingar med liknande patologi, efter barnets födelse omedelbart måste genomföra en omfattande undersökning, eftersom det finns en större chans att klara på ärftliga sjukdomar.

I vissa fall är sjukdomen också sällskap av andra patologiska störningar i levern, vilket i hög grad försvårar behandlingen.

De viktigaste symptomen

Caroli sjukdom symptom kan manifestera sig i en helt alla åldrar hos barn och ungdomar. Det är möjligt att genomföra huvuddragen i sjukdomen som:

• buksmärta;
• feber;
• svag gulhet i huden;
• lever utvidgningen palpation.

Markerade kliniska manifestationer av sjukdomen är ofta förknippade med förekomsten av inflammation. I grund och botten Caroli sjukdomen diagnostiseras i pojkar. Vid en försämring har varit en kraftig ökning i nivån av bilirubin och vita blodkroppar.

service är

Trots att symptomen på sjukdomen tillräckligt uttryckt, men det är också utmärkande för många andra leversjukdomar. Korrekt diagnos och för att bestämma den möjliga Caroli sjukdom i USA och under CT. Datortomografi anses vara en av de mest informativa metoder för undersökning, eftersom du kan se tillräckligt bra alla brott mot reglerna. Dessutom kan endoskopisk Cholangiografi krävas för diagnos.

Leverfunktionstester under en lång tid inte förändras, men med utvecklingen av sjukdomen och långvarig inflammatorisk process i biokemisk analys av blod kan upptäcka alla tecken på kolestas.

Eftersom patienter löper risk för cholangiocarcinoma bör dessutom utföras och serologiska screening för förekomst av tumörmarkörer.

Dragen av behandling

I närvaro av Caroli sjukdom behandlingsriktlinjer måste ovillkorligen följas, eftersom denna patologi är progressiv till sin natur. Behandlingsorgan genom tillämpning av bredspektrumantibiotika och ursodeoxicholsyra administrering status för att förhindra tandstensbildning.

Dessutom innefattar behandlings:

• analgetika;
• litholysis stenar;
• galla dränering.

Vid anslutningen, kolangit, eller andra komplikationer av purulent terapi är inte skiljer sig från behandlingen av bakteriell kolangit. Det är viktigt att ta bort pus och rening utförs av gallgången, och tillämpas antibiotika för att ta bort infektionen.

Operationen utförs endast i fallet med upprepade exacerbationer eller ineffektiv användning av konservativa tekniker. Volymen av kirurgiska ingrepp kan variera avsevärt. endast stenar eller gallgångar kan avlägsnas.

I fallet med mycket starka expansions passager och biliär galla stagnation, kan kirurgen utföra avlägsnande av en lob i levern. I allvarliga fall, leverinsufficiens i närvaro eller tecken på degenerering i den maligna tumören, en levertransplantation kan rekommenderas från en nära släkting.

För bästa resultat rekommenderar de flesta läkare att spendera lite levertransplantation även i frånvaro av allvarliga symtom i inledningsskedet av sjukdomen. Ofta, emellertid, är närvaron av infektion en kontraindikation för transplantation. patienter överlevnaden efter transplantation med medfödd fibros som har dessutom diagnostiserad kolangit under transplantation, är ganska låg.

Prognos av sjukdomen ganska ogynnsam, eftersom återfall kan ske under flera år. Men mycket sällan det leder till patientens död.

Caroli sjukdom

Caroli Disease ganska ofta förknippas med medfödd leverfibros, vilket resulterar i en Caroli sjukdom. Båda dessa patologier är bildade av de nästan identiska formen gallvägar i levervävnad vid nivån för embryonal utveckling. Syndromet ärvs av en nära släkting och manifest buksmärtor och blödning från esofagusvaricer. Nyfödda kan vara en kombination av de viktigaste symptomen på medfödd leverfibros, Caroli sjukdom och polycystisk njursjukdom.

Denna sjukdom hänvisar till en medfödd gallgången cysta, men det är ganska ovanligt och oftast hos personer yngre än 30 år. Under de första åren av patologi inträffar nästan symptomfri, så länge utbyggnaden av gallgångarna inte provocera stagnation av galla, vilket kommer att skapa förutsättningar för bildandet av stenar och infektions anslutningen. Om den används tillsammans med andra observerade tecken på gulsot, indikerar det närvaron av kolangit.

Det firas huvudsakligen vänstersidig leverskador, men det kan också vara en tvåvägskommunikation i vissa fall.

I vissa fall är levern så stark att den kan påverka andra organ. Så en av de komplikationer kan betraktas som förekomsten av njursvikt.