Fallots tetrad - vad är detta? Diagnos och behandling

Fallots tetrad - en medfödd hjärtsjukdom, som kännetecknas av flera missbildningar. I närvaro av denna sjukdom ändrar funktion av det kardiovaskulära systemet, vilket är förenat med allvarligare konsekvenser. Till exempel i spädbarn denna patologi är ofta åtföljs av cyanos, andfåddhet och svår utvecklingsförsening. Det är därför föräldrar är så bekymrade med frågor om vad som är en sjukdom under inflytande av vilka faktorer utvecklar vad åtföljs av symptom. När allt kommer omkring, tidig diagnos och lämplig behandling - det enda som kan garantera att barnet ett normalt liv i framtiden.

Vad är Fallots tetrad?

Fallots tetrad (IBC) - det är medfödd, ett komplext hjärtfel. Morfologiska grunden för patologi består av fyra tecken (som i själva verket tyder termen "notebook"). De är:

• obstruktion av utloppet uppdelningen av den högra ventrikeln;
• förskjutning av aorta;
• högra ventrikulär hypertrofi ;
• omfattande Ventrikelseptumdefekt.

För första gången denna patologi beskrevs 1888 av den franska patologen Fallot, vars namn senare fick namnet. Enligt statistiken är sjukdomen ca 7-10% av medfödda missbildningar. Förresten, Fallots tetrad ibland i kombination med andra anomalier, till exempel, patent ductus arteriosus, stenos av grenarna i lungartären, aortabågen och pravoraspolozhennoy t. D.

De huvudsakliga orsakerna till sjukdom

Fallots tetrad - en patologi, som bildas som ett resultat av kränkning av processen för att lägga och utveckling av det kardiovaskulära systemet med cirka 2-8 veckor av embryonal utveckling. Det sägs att orsakerna till denna anomali inte helt kända. Å andra sidan, några av de riskfaktorer kunde forskarna ta reda på.

Till exempel kan patologi uppstå i fallet i de tidiga stadierna av graviditeten, en kvinna drabbades infektion (röda hund, mässling, scharlakansfeber, och några andra). Brott mot bokmärken och organ i fostret kan relateras till vissa läkemedel, inklusive hormonella läkemedel, hypnotiska och lugnande medel. Mottagning av droger, alkohol påverkar också bildandet av medfödd hjärtsjukdom (CHD).

Fallots tetrad ibland diagnostiseras hos barn med andra avvikelser, till exempel den så kallade Amsterdam dvärgväxt. Detta är en allvarlig sjukdom som åtföljs av ett stort antal sjukdomar, inklusive deformation flikar, hypertrikos, närsynthet, synnerven atrofi, spinal deformation och liknande. D.

Som regel, utveckling av hjärtsjukdom börjar vid den tidpunkt då, för en eller annan anledning infundibulum roterar moturs. Som ett resultat av felaktig rotationsaortaventilen förskjuts, och aorta själv ligger på skiljeväggen mellan kamrarna. Med utvecklingen av fostrets lung stammen förlänger smalnar och skiftar på grund av felaktig placering av aorta.

klassificering av sjukdomar

Fallots tetrad hos barn kan representeras av fyra typer, beroende på obstruktion av den högra kammares utflöde av produktionen:

• Embryologisk, eller den första typen av Fallots tetrad - en form av patologi, i vilken den koniska skärmen förskjutning sker till vänster och framåt. Fibrinös ringen inte deformeras, och den maximala delen av stenos är belägen i en ring av muskeln.
• Den andra typen, eller hypertrofisk Fallots tetrad - ett slags patologi, i vilken det finns inte bara förskjutningen av skiljeväggen (som beskrivs i det föregående fallet), men det markerade hypertrofi. maximal yta av stenos utveckling observeras i nivån av den högra ventrikulära utflödes avdelning.
• Den tredje typen av patologi i medicin kallad rörformig, som kännetecknas av missbildade division allmän arteriell trunk. Som ett resultat av en sådan kränkning av den normala strukturen, en förändring i pulmonal kon - den blir smalare och förkortas. Också, mångfalden av sjukdom som karakteriseras av pulmonell stenos och hypoplasi fibrinös ringen.
• Multikomponent, fjärde form av Fallots tetrad vanligen åtföljs av en betydande förlängning koniska väggar.

Funktioner hemodynamiken i denna sjukdom

Vilka förändringar åtföljs av hjärtsjukdomar? Fallots tetrad i varje fall medför hemodynamiska störningar, vars svårighetsgrad bestäms av formen av obstruktion av utsöndringskanal av den högra ventrikeln, samt närvaron av förändringar i skiljeväggen mellan kamrarna.

Om pulmonell stenos betydande och det finns en stor septal defekt, den större mängd blod från båda ventriklarna strömmar in i aorta. Men i lungartären serveras mycket mindre än normalt, vilket framkallar utvecklingen av arteriell hypoxemi. I en extrem form av denna sjukdom i blod kommer in i lungcirkulationen från aorta eller via säkerheter, eller genom den öppna ductus arteriosus.

Om obstruktion patienten måttlig, utvecklar det en vänster-höger shunt - medan det atsianoticheskaya form av sjukdomen. Icke desto mindre är sjukdomen ständigt fortskrider - första samling av blod blir ett kors, och sedan höger-vänster, och sjukdomen omvandlas från den vita form i den blå (cyanotisk).

Vilka är symptomen på sjukdomen åtföljs av?

Den kliniska bilden av denna patologi kan vara olika, liksom till stor del beroende på formen av sjukdomen. Till exempel är ibland Fallots tetrad hos det nyfödda barnet tillsammans med markerad cyanos. I detta fall kan barnet drabbas av andnöd under matning. Och låg viktökning observerats under de första månaderna i livet. Å andra sidan, om lungartären stenos i ett barn är minimal, sedan resten cyanos tillståndet inte iakttas, och därför att diagnostisera sjukdomen genom deras utseende är inte alltid möjligt snabbt.

Ganska ofta hypoxiska attacker förekommer mot en bakgrund av fysisk aktivitet. Ett sådant tillstånd åtföljs av djupgående och mycket ofta andetag. Grabben börjar gråta, bli väldigt rastlös. Cyanos ökar gradvis. Som regel är en sådan situation observerats hos små barn, med de mest uttalade symptom i åldrarna två och fyra månader.

Om Fallots tetrad hos nyfödda åtföljs av svåra attacker, kan det leda till allmän letargi och kramper. Ibland patologi leder till döden. Äldre barn ibland under fysiskt aktiv lek instinktivt squat som förmodligen minskar system venöst återflöde och förbättrar syremättnaden i arteriellt blod.

Grundläggande patologi symptom - anfall av cyanos och andnöd, ofta tillsammans med medvetslöshet. Graden av syrebrist och svårighetsgraden av attackerna är direkt beroende på graden av stenos i lungartären.

Det bör också noteras att den kliniska bilden, som regel, det finns flera steg till barnets välbefinnande, liksom några särskilt tunga perioder:

• Från födseln till 6 månader. Faktum är att barnen under denna period är inte särskilt aktiv fysiskt och därför cyanos och hypoxi uttryckt måttligt. Detta är naturligtvis inte alltid, vissa barn drabbas nästan från de första dagarna i livet.
• Den svåraste scenen (från en medicinsk synvinkel) observerades under perioden från sex månader till två år. Attacken utvecklas när kramp i höger kammare utflöde skrifter. Som en följd av kramp i hela venöst blod ut i aorta, vilket leder till utveckling av mer allvarlig hjärn hypoxi. Vanligtvis angriper barnet börjar plötsligt - han blir rastlös. Observerade cyanos och dyspné, ibland till den grad att medvetslöshet. Ofta finns kramper. Denna process, i de flesta fall sker på en bakgrund av känslomässig eller fysisk stress.

I framtiden ändrar den kliniska bilden något. I högre åldrar, cyanos ständigt (ibland snabbt, ibland långsamt), men attacker nästan helt försvinna. Reducerad takykardi och dyspné och pulmonell bildade kollateral cirkulation krets.

Moderna metoder för diagnos

Naturligtvis kan bara en kvalificerad läkare sätta en sådan diagnos. Fallots tetrad - en patologi som kräver insamling av en fullständig anamnes och genomföra ett antal studier som inte bara bekräftade förekomsten av medfödd, men kommer också att bidra till att avgöra formen av sjukdomen, dess svårighetsgrad, den allmänna hälsan hos barnet.

Om symtomen sådan forskning:

• Initial utvärdering innehåller elektrokardiogram. Under proceduren kan det noteras tecken på överbelastning av vissa delar av hjärtat, liksom hypertrofi. Till exempel, kan resultaten visar sinus-syndrom eller AV-block.
• Fallots tetrad - en patologi som kan ses vid lungröntgen. Till exempel är denna defekt åtföljs av utbuktning av bågen av vänster och höger kammare, finns det en markant utarmning av lung mönster. I nyfödda spädbarn, hjärtat på röntgen i form ofta påminner om en toffel.
• Ganska informativ metod ekokardiografi. Under denna studie kan exakt uppskatta storleken på höger kammare, samt att bestämma vilken typ av patologi, för att utvärdera graden av förträngning av utflödet. Genom att använda samma metod undersökt hjärtklaffar, särskilt aortaklaffen studien allmänna tillståndet för ventilerna, mäta diametern på fiberringar. Faktum är att om du inte upptäcka aortastenos och behandlas aorta, vid slutet av behandlingen kan leda till komplikationer, såsom lungödem.

Som regel, de studier som beskrivits ovan är tillräcklig för att avgöra om barnet missbildning är närvarande. Fallots tetrad, dock - en diagnos som sätter ibland mycket svårt, och kan kräva några ytterligare förfaranden.

Till exempel är kranskärlsröntgen ibland utförs. Detta förfarande är nödvändigt för att fastställa den exakta placeringen av krans och stora fartyg, kolla om det finns några tillhörande anomalier, liksom att ta reda på exakt vilken typ av hjärtsjukdom.

Kateterisering - ett mer komplicerat förfarande som innebär piercing hjärtat hålrum. Denna studie administrerades i händelse av att du behöver för att mäta trycket i höger kammare, bestämma graden av syresättning av blodet i aorta.

Fallots tetrad: Behandling

Behandlingsregimen beror till stor del på formen av sjukdomen och dess svårighetsgrad. Läkemedelsbehandling hjälper till att eliminera attacker och förhindra att vissa komplikationer i samband med syrebrist.

Typiskt, nyfödda föreskrivna prostaglandin infusion. Detta förfarande hjälper ibland att öppna arteriell kanal igen. Om ett barn har synliga tecken på angrepp, rekommenderas att pressa knäna mot bröstet. Äldre barn gör knäböj - denna pose hjälper till att undvika hypoxemisk attack.

Rekommenderade intravenösa vätskor att fylla blodvolymen. I vissa fall, unga patienter ordineras morfin. Om så är nödvändigt, är blodtrycket ökade med fenylefrin och ketamin (en substans till ordet, och har en lugnande effekt). Förhindra återfall ibland hjälper propranolol.

Ibland koppning utförs syrgasbehandling, men det är värt att notera att effekten av denna behandling är ganska mild.

palliativ kirurgi

Naturligtvis kan olika läkemedel lindra barnets tillstånd. Men mediciner kan inte rädda patienten från en sådan farlig sjukdom som Fallots tetrad. Operation är den absolut enda sättet att eliminera felet. Endast kirurgi kan ge ett barn en chans för en normal uppväxt och meningsfullt liv.

Idag finns det två huvudsakliga metoder för kirurgisk behandling. Palliativ kirurgi att införa olika typer mezharterialnyh webbplatser som tillåter dig att återställa cirkulationen. Till exempel är det mest populära förfarandet idag införandet av podklyuchichnolegochnogo anastomos. Under förfarandet subclavia artär med en speciell implantat i kombination med ensidig lungartären.

Radikal kirurgi som behandling

Läkare rekommenderar så snart som möjligt att genomföra radikal operation, eftersom det ger mycket bättre resultat. Normalt är ett sådant förfarande genomförs i åldern 6 månader till 3 år - under denna period, är det mest effektiva (om vi betraktar den fortsatta processen av mognad och utveckling av barn).

Radikal behandling är att slutföra korrigering av onormala strukturer. Använder patch kirurger stänga en Ventrikelseptumdefekt, pulmonell expanderade stenotiska delen av artären. Naturligtvis är förfarandet komplicerat, men eftersom det kan hålla bara en kvalificerad hjärtkirurg.

Fallots tetrad: prognosen för patienter

Naturligtvis först och främst föräldrar intresserade utsikterna med en sådan sjukdom. Fallots tetrad hos barn - en mycket allvarlig patologi, ignorera det i alla omöjliga fall.

Det är underförstått att sjukdomsförloppet beror på svårighetsgraden av lung stenos. Om vi talar om statistik, då, tyvärr, nästan en fjärdedel av barn dör under sitt första år. Utan kirurgi, den genomsnittliga åldern på barn som lever med sjukdomen och 12 år. Endast cirka 5% lever upp till 40 år med diagnosen Fallots tetrad. Funktionshinder, problem med utveckling, kontinuerlig övervakning och låg livskvalitet - detta är något som tyvärr har att möta vuxna patienter.

Alternativet är naturligtvis finns. Glöm inte den kirurgiska behandlingen, som ofta är föreskrivna för barn med diagnosen "Fallots tetrad." Efter operation, barn brukar återhämta sig snabbt utvecklas normalt, även kunna motstå ansträngande motion. Märkt ett mönster - kirurgi senare i livet inte ger så bra resultat i framtiden, eftersom operationen utförs i spädbarnsåldern.

Patienter med denna sjukdom, även efter avslutad behandling bör genomgå regelbundna kontroller på hjärtkirurg och kardiolog. Innan några kirurgiska och tandingrepp, måste patienterna genomgå särskild behandling för att undvika risken för endokardit. Naturligtvis finns det andra krav, begränsningar i patientens liv, som läkaren är skyldig att berätta.