Myeloproliferativ sjukdom: orsaker, symtom, diagnos

Myeloproliferativa sjukdomar, orsaker, symtom, diagnostik som kommer att diskuteras nedan representerar en grupp villkor för vilka ökad produktion av blodplättar, leukocyter eller erytrocyter noteras i benmärgen. Det finns totalt sex typer av patologier.

Allmän information

Benmärgen producerar normalt stammen (omogna) celler. Efter ett tag de blir mogna blir de fulla. En stamcell kan vara utgångspunkten för bildandet av två typer av element: lymfoida och myeloidceller. Omogna celler är materialet för bildning av leukocyter. Från elementen i myeloid-serien bildas:

• Erytrocyter. De transporterar syre och andra näringsämnen till organ och vävnader.
• Leukocyter. Dessa element är ansvariga för att konfrontera infektiösa och andra patologier.
• Trombocyter. Dessa celler förhindrar blödning, bilda blodproppar.

Före omvandling till erytrocyter, leukocyter eller trombocyter måste stamcellen gå igenom flera steg. Om det finns en myeloproliferativ sjukdom bildas en eller flera typer av bildade celler från en stor mängd utgångsmaterial. Vanligtvis går patologin långsamt tillräckligt eftersom överskottet av blodelement ökar.

klassificering

Den typ som kan ha en myeloproliferativ sjukdom beror på antalet röda blodkroppar, blodplättar eller leukocyter. I vissa fall noteras ett överskott av beståndsdelar av mer än en art i kroppen. Patologier är indelade i:

• Kronisk neutrofil leukemi.
• Sant polycytemi.
• Kronisk myelogen leukemi.
• Viktig trombocytopeni.
• Idiopatisk (kronisk) myelofibros.
• Eosinofil leukemi.

Stages av patologier

Kronisk myeloproliferativ sjukdom kan omvandlas till akut leukemi. Detta tillstånd karakteriseras av ett överskott av leukocyter. Kronisk myeloproliferativ sjukdom har inte ett bestämt planeringsschema. Terapeutiska åtgärder kommer att bero på vilken typ av patologi som helst. När det gäller sätt att sprida kan den myeloproliferativa sjukdomen utvecklas på ett av tre sätt:

• Sprutar in i andra vävnader. I detta fall sprider den maligna neoplasmen in i de omgivande friska segmenten, vilket påverkar dem.
• Lymfogent sätt. Myeloproliferativ sjukdom kan tränga in i lymfsystemet och sprida sig genom sina vävnader till andra vävnader och organ.
• Hematogen sätt. Maligna neoplasmer tränger in i kapillärerna och venerna som matar vävnader och organ.

När spridningen av tumörceller uppstår är det troligt att en ny (sekundär) tumör kommer att bildas. Denna process kallas metastasering. Sekundära såväl som primära neoplasmer hänvisar till en typ av malign tumör. Till exempel sker spridningen av leukemiska celler till hjärnan. Det avslöjar tumörelement. De hänvisar till leukemi, inte till hjärncancer.

Tecken på patologi

Hur manifesterar myeloproliferativ sjukdom? Symptom på patologi är som följer:

• Viktminskning, anorexi.
• Snabb trötthet.
• Obehag i magen och en känsla av snabbmatsmättnad. Den senare orsakas av en ökning i mjälten (splenomegali).
• Fördjupning till blödning, blåmärken eller manifestationer av trombos.
• Överträdelse av medvetandet.
• Smärta i lederna, puffiness, provocerad av giktartrit.
• Ring i öronen.
• Sårhet i vänstra övre kvadranten i buken och vänster axel, vilket är konsekvensen av den inflammatoriska processen eller ett mjältinfarkt.

undersökningen

Myeloproliferativ blodsjukdom avslöjas på grundval av resultaten av laboratorietester. Undersökningen omfattar följande aktiviteter:

• Inspektion av patienten. I det här fallet bestämmer specialisten det allmänna tillståndet, avslöjar tecken på patologi (t.ex. svullnad) liksom manifestationer som inte observeras hos en frisk person. Läkaren frågar också patienten om livsstilen, de överförda sjukdomar, dåliga vanor, ordinerad behandling.
• Den utvidgade UAC. Blodprovtagning utförs för att bestämma:
  
  - Antal blodplättar och erytrocyter
  - förhållanden och antal leukocyter;
  - hemoglobinnivå
  - volymen upptagen av erytrocyter

• Aspiration och benmärgsbiopsi. Under proceduren sätts en ihålig, tjock nål i sternum eller iliacbenet. Dessa manipuleringar låter dig ta prov av benmärg och vävnad, såväl som blod. Materialet studeras under ett mikroskop för förekomsten av patologiska element i den.
• Cytogenetisk analys. Denna procedur låter dig identifiera förändringar i kromosomer.

Kronisk myeloproliferativ sjukdom: behandling

Hittills finns det flera metoder för behandling av patologi. Detta eller det här alternativet väljs beroende på patientens tillstånd och de manifestationer som följer med den myeloproliferativa sjukdomen. Behandling kan utnämnas som standard - testad av praktik eller experimentell. Det andra alternativet är en studie med några nya medel.

flebotomi

Detta förfarande är att ta blod från venen. Materialet skickas sedan till en biokemisk eller generell analys. I vissa fall ordineras flebotomi till patienter som har diagnostiserats med myeloproliferativ sjukdom. Behandling i detta fall syftar till att minska antalet röda blodkroppar.

Trombocytaferes

Denna metod liknar den tidigare. Skillnaden är att borttagning av extra blodplättar med hjälp av specialutrustning utförs här. Patienten tar blod som passerar genom separatorn. Han håller blodplättarna kvar. "Renat" blod returneras till patienten.

transfusion

Denna procedur är en blodtransfusion. I detta fall ersätts vissa delar av andra. Speciellt tar patienten transfusion av leukocyter, erytrocyter och blodplättar i stället för sina förstörda och skadade celler.

kemoterapi

Denna metod innefattar användning av cytotoxiska läkemedel. Deras verkan syftar till att förstöra tumörceller eller sänka tumörens tillväxt. Vid oral, intravenös eller intramuskulär administrering av droger penetrerar deras aktiva komponenter den systemiska cirkulationen och förstör patologiska element. Sådan kemoterapi kallas systemisk. Den regionala tekniken är införandet av medel i ryggradskanalen, det drabbade organet eller kroppshålan själv.

Strålbehandling

Behandlingen utförs med hjälp av röntgen eller annan högfrekvent strålning. Strålningsterapi möjliggör absolut eliminering av tumörceller och saktar tillväxten av neoplasm. I praktiken används två typer av denna behandling. Extern strålterapi är effekten från apparaten bredvid patienten. Med den interna metoden fylls radioaktiva ämnen med nålar, katetrar, rör, som sedan injiceras direkt i tumören eller i vävnader som ligger nära den. Vilken metod som används av en specialist beror på graden av malignitet i processen. Patienter som har diagnostiserats med myeloproliferativ blodsjukdom utsätts som regel för mjältområdet.

Kemoterapi med celltransplantation

Denna behandlingsmetod består i att använda droger i höga doser och ersätta de celler som påverkas av antitumörverkan med nya. Omogna element erhålls från donatorn eller patienten och frystes. Efter slutet av kemoterapi införs det lagrade materialet i kroppen. De nyintroducerade cellerna börjar mogna och aktivera bildandet av nya blodelement.

Återhämtningsperiod

Efter behandlingen ska patienten regelbundet besöka läkaren. För att utvärdera effektiviteten av behandlingen kan ett antal förfaranden som används före förskrivning krävas. I enlighet med de erhållna resultaten fattas beslut om att fortsätta, slutföra eller ändra behandlingsregimen. Vissa undersökningar bör upprepas regelbundet även efter avslutad terapeutisk kurs. De låter dig utvärdera effektiviteten av aktiviteter och i tid för att identifiera ett återfall.