Polycytemi sant. Orsaker, symptom, diagnos, behandling

Polycytemi - det är en sjukdom som kan bestämmas genom att titta bara på personens ansikte. Och om vi genomför diagnostiska undersökningar, tvivel och inte kvar. I den medicinska litteraturen finns det andra namn för patologi: erythremia, Vakeza sjukdomar. Oavsett vilken sikt utgör sjukdomen ett stort hot mot människors liv. I denna artikel kommer vi att diskutera mer i detalj mekanismen för dess förekomst, de primära symptom, scener och behandlingar som erbjuds.

allmän information

Enligt polycytemi hänvisar myeloproliferativ blodcancer , i vilket benmärgen producerar röda blodkroppar i överdrivna mängder. I mindre utsträckning andra enzymkomponenter ökning observeras, nämligen leukocyter och trombocyter.

Röda blodkroppar (RBC annars) mättad med syre, alla mänskliga celler, leverera det från lungorna till systemen i de inre organen. De är också ansvariga för att avlägsna koldioxid från vävnaderna och transportera det till lungorna för efterföljande utandning.

Erytrocyter produceras kontinuerligt i benmärgen. Det är en spong flertal vävnader lokaliserade i benet, och är ansvarig för förfarandet enligt hematopoies.

Leukocyter - vita blodkroppar som hjälper till att bekämpa infektioner. Trombocyter är anuclear cellfragment från störnings vaskulära integriteten. De har förmågan att hålla sig till varandra och täppa till öppningen därigenom stoppa blödningen.

Polycytemi sant kännetecknas av överdriven produktion av röda blodkroppar.

prevalens

Denna patologi diagnostiseras vanligen hos vuxna, men kan förekomma hos ungdomar och barn. Sjukdomen kan inte kännas under en längre tid, det vill säga asymtomatiska. Enligt studier varierar den genomsnittliga åldern av patienterna från 60 till cirka 79 år. Unga människor är mycket mindre risk att bli sjuka, men sjukdomen kör dem mycket svårare. Företrädarna för starkare könet, om du tror statistiken flera gånger oftare diagnosen polycytemi.

patogenes

De flesta av de hälsoproblem som är förknippade med sjukdomen, uppstår på grund av den ständiga ökningen av antalet röda blodkroppar. Som ett resultat blir blodet alltför tjock.

Å andra sidan, ökade dess viskositet provocerar bildning av blodproppar (tromber). De kan störa normala blodflödet genom artärer och vener. En sådan situation är ofta orsaken till stroke och hjärtinfarkt. Saken är den att tjockt blod i flera gånger långsammare fartyg. Hjärtat måste utöva mer ansträngning att bokstavligen pressa henne.

Saktar av blodflöde tillåter inte de inre organen för att erhålla den erforderliga mängden syre. Detta innebär utveckling av hjärtsvikt, huvudvärk, angina, svaghet och andra hälsoproblem, som inte bör lämnas utan uppsikt.

klassificering av sjukdomar

• I. Den initiala skede.

1. Den varar i 5 år eller mer.
2. Mjälten av normal storlek.
3. Blodprover visar en måttlig ökning av antalet röda blodkroppar.
4. Komplikationer sällan diagnostiseras.

• II A. polycytemiska steg.

1. Duration från 5 till ca 15 år.
2. Det är en ökning med vissa organ (mjälte, lever), blödningar och trombos.
3. Områden av tumör i mjälten sig inte.
4. Blödning kan framkalla järnbrist i kroppen.
5. I analysen av blod finns en ihållande ökning av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

• II steg B. polycytemiska med myeloid metaplasi mjälte.

1. Analyser visar en ökad halt av alla blodkroppar, förutom lymfocyter.
2. Det finns en neoplastisk process i mjälten.
3. Den kliniska bilden av utarmning visas, trombos, blödning.
4. Benmärgen är en gradvis bildande av ärr.

• III. Anemisk skede.

1. I blodet finns det en kraftig minskning av erytrocyter, trombocyter och leukocyter.
2. Det finns en uttalad ökning av storleken av mjälten och levern.
3. Denna fas utvecklas vanligen inom 20 år efter bekräftelse av diagnosen.
4. Sjukdomen kan omvandlas till en akut eller kronisk leukemi.

Orsakerna till sjukdom

Tyvärr nu experterna inte kan säga vilka faktorer leder till utvecklingen av sådana sjukdomar som polycytemi sant.

Mest benägna att virus genetisk teori. Enligt henne är speciella virus (det finns cirka 15 stycken) förs in i människokroppen och under inflytande av några faktorer som negativt påverkar immunförsvaret, tränga in i benmärgen och lymfkörtlar. Cellerna var sedan i stället för en mognande snabbt börja att dela sig och föröka sig och bildar ett nytt fragment.

Å andra sidan kan polycytemia anledning att lurar i den ärftliga anlag. Forskare har visat att denna sjukdom är mer benägna att stänga släktingar till den sjuke och personer med nedsatt struktur av kromosomer.

Predisponerar för sjukdomsfaktorer

• Röntgenbestrålning, joniserande strålning.
• Tarminfektioner.
• Virus.
• Tuberkulos.
• Kirurgi.
• Frekvent stress.
• Långvarig användning av vissa grupper av läkemedel.

kliniska bilden

Från och med den andra etappen av sjukdomen i den patologiska processen dras praktiskt taget alla system av inre organ. Nedan är subjektiv känsla hos patienten.

• Svaghet och en haunting känsla av trötthet.
• Ökad svettning.
• Den dramatiska nedgången i prestanda.
• Svår huvudvärk.
• minnesförsämring.

Polycytemi sant kan också åtföljas av följande symtom. I varje fall varierar deras svårighetsgrad.

• Veins och ändra nyans av huden. Patienterna notera förekomsten av tydliga ådror. I denna sjukdom i huden som kännetecknas av röd-färgade körsbär, är det särskilt märkbar på de exponerade delarna av kroppen (tunga, händer, ansikte). Läpparna är blå, hans ögon verkade blodsprängda. Denna förändring i utseende beror på överflöd av ytan blodkärlen, och en markant nedgång i sin marknadsföring.
• Kliande hud. Detta symptom uppträder i 40% av fallen.
• Rodonalgia (övergående brännande smärta vid spetsarna på fingrar och tår, som åtföljs av hudrodnad). Uppkomsten av detta symptom är associerad med ökade nivåer av blodplättar och bildningen av mikrotrombov.
• Öka storleken på mjälten.
• Utseendet av sår i magen. Grund av den lilla kärltrombos slemhinna kropp förlorar dess motstånd mot Helicobacter pylori.
• Blodproppar. Deras orsaker förklaras av ökad blodviskositet och förändringar i kärlväggarna. Som regel leder en sådan situation till störningar i blodcirkulationen i de nedre extremiteterna, cerebral och kranskärlen.
• Smärta i benen.
• Kraftiga blödningar från tandköttet.

diagnostik

Främst läkaren samlar hela sjukdomshistoria. Han kan ställa ett antal klargöra frågor: när det visade obehag / andfåddhet / smärtsam obehag, etc. Det är lika viktigt att fastställa förekomsten av kroniska sjukdomar, dåliga vanor, möjlig kontakt med giftiga ämnen ...

Sedan en fysisk undersökning. Specialisten bestämmer färgen på huden. Genom palpation och avlyssning avslöjar en förstorad mjälte eller lever.

För bekräftelse av sjukdomen en obligatoriska blodprover utses. Om patienten har denna patologi, testresultaten är följande:

• En ökning av antalet röda blodkroppar.
• Förhöjd parametrar hematokrit (andel röda blodkroppar).
• Hög hemoglobinparametrar.
• Låga nivåer av erytropoietin. Detta hormon är ansvarig för stimulering av benmärgen i produktionen av nya röda blodkroppar.

Diagnos innebär också en hjärnbiopsi och aspirera. Den första versionen av studien involverar intag av den flytande delen av hjärnan, och biopsi - fasta beståndsdelen.

polycytemi sjukdom bekräftas av tester för genmutation.

Vad ska behandlas?

Helt övervinna sjukdomen som polycytemia sant, det är inte möjligt. Det är anledningen till att terapin inriktat på att minska de kliniska manifestationerna och minska trombotiska komplikationer.

Patienterna i första hand tilldelas åderlåtning. Detta förfarande innebär en avlägsnande av en liten mängd blod (från 200 till ca 400 ml) i kurativt syfte. Det är nödvändigt för en normalisering av de kvantitativa parametrarna för blodet och minska dess viskositet.

Patienterna är oftast ordineras "Aspirin" för att minska risken för att utveckla olika typer av trombotiska komplikationer.

Cytostatika används för att upprätthålla normal hematokrit, när det finns svår klåda eller ökad trombocytos.

Benmärgstransplantation utförs i denna sjukdom är extremt sällsynt, eftersom patologin vid adekvat behandling inte är dödlig.

Det bör noteras det speciella behandlingsregimen i varje enskilt fall väljas individuellt. Den ovan beskrivna terapi är endast i informationssyfte. Det rekommenderas inte att försöka klara av denna sjukdom.

möjliga komplikationer

Sjukdomen är allvarlig nog, så inte försumma sin behandling. Annars är det ökar sannolikheten för obehagliga komplikationer. Dessa inkluderar följande:

• Blodproppar. Orsaker till patologisk process kan lurar i ökande blodets viskositet, öka antalet röda blodkroppar och blodplättar.
• Urolitiasis och gikt.
• Blödning, även efter mindre kirurgiska ingrepp. Som regel ett sådant problem inför efter tandutdragning.

utsikterna

Vakeza sjukdom - en sällsynt sjukdom. Symptom som förekommer i de tidiga stadierna av sin utveckling bör vara anledning till omedelbar granskning och uppföljning terapi. I avsaknad av adekvat behandling, om sjukdomen inte diagnostiserats i tid inträffar döden. Den vanligaste dödsorsaken agerar ofta vaskulära komplikationer eller omvandling av sjukdomen till en kronisk leukemi. Emellertid kan kompetent behandling och strikt följsamhet till alla rekommendationer från läkare väsentligt förlänga livslängden på patienten (15-20 år).

Vi hoppas att alla de uppgifter som lämnats i artikeln skulle vara riktigt användbar för dig. Håll dig frisk!