Primär skleroserande kolangit: Symtom, diagnos och behandling

Skleroserande kolangit - en sjukdom i levern gallgångarna där deras väggar kronisk inflammation börjar. Resultatet av dess ursprung är processer sclerosis, m. E. Ersättning med ärrvävnad. Denna patologi har inget orsakssamband med andra leversjukdomar, men ofta leder till uppkomsten av komplikationer från detta organ. I dagens artikel kommer vi att förklara varför utvecklar skleroserande kolangit. Symptom och behandling av sjukdomen kommer också att presenteras för er uppmärksamhet.

anatomiska referens

Galla är en viktig komponent i matsmältningen. Hon är involverad i nedbrytningen av fett, ökar aktiviteten av pankreasenzymer och stimulerar peristaltiken. Galla producerar kontinuerligt leverceller - hepatocyter. Per dag som ett resultat av deras intensiva arbete erhålls ca 1 liter vätska. Efter det kommer in i gallan blåsan och tolvfingertarmen.

Utflöde sekre organiseras genom speciella kanaler. När de kommer i intrahepatisk och extrahepatisk beroende på platsen. Som ett resultat av stillastående processer, penetrering av patogener eller andra skäl, kan kanalerna blir inflammerade. Samtidigt talar om utvecklingen av sådana sjukdomar som kolangit. Patologiska processen har alltid en annan etiologi. Därför isoleras det följande arter: toxiska, bakteriella, mask, sklerose. Senast är extremt sällsynta, men kännetecknas av allvarliga.

Skleroserande kolangit delas in i två former: primära och sekundära. Var och en av dem kännetecknas av en specifik uppsättning av symtom och kurs. I det första fallet innebär det en kronisk sjukdom som åtföljs av överbelastning av galla och inte variga inflammation kanaler, deras förstörelse och ersätts av bindväv. Sekundär form patologi utvecklas under inverkan av toxiska ämnen. I sällsynta fall, är dess förekomst orsakas av otillräcklig blodtillförsel. I denna artikel kommer vi att fokusera mer i detalj på den primära varianten av sjukdomen.

Kort beskrivning av sjukdomen

Primär skleroserande kolangit klassificeras som sällsynta sjukdomar i galla. Enligt statistiken är det diagnostiseras i en av fyra personer per 100 tusen invånare. Mekanism för utveckling av sjukdomen minskar uppkomsten av inflammation i de små lever kanaler. Det finns alltså en härdning av dem. Successivt överlappar varandra och deformerade kanaler genom vilka galla strömmar in i bubblan. Stagnerande processer gäller det intercellulära utrymmet i levern, vilket resulterar i cirros.

Även i slutet av förra seklet var det möjligt att diagnostisera sjukdomen först efter kirurgi eller obduktion. Tack vare utvecklingen av medicin idag sjukdom kan upptäckas mycket tidigare. I större utsträckning känslig för det av män i åldern 25 till 40 år. Dessa gränser är mycket villkorligt, eftersom sjukdomen kan vara symptomfria under en lång tid. Ibland symptom på inflammation förväxlas med autoimmun sjukdom, ulcerös kolit och cystisk fibros.

Orsakerna till kolangit

De exakta orsakerna till sjukdomen är okänd. Läkare isolerad grupp av faktorer som ökar sannolikheten för dess inträffande. Bland dem är:

• genetisk predisposition;
• Virusaktivitet i kroppen;
• benägenhet att autoimmuna sjukdomar;
• exponering för toxiska ämnen.

Bland dessa faktorer prioriteras genetiska mekanismer. Konkret bevis på detta faktum finns många studier av sjukdomen bland familjemedlemmar.

kliniska bilden

På sjukdom under många år kan vara symptomfria eller med lindriga symtom. Patienter ofta inte kan säga exakt när det verkade som indikerar sklerose kolangit symptom. Patologi är oftast upptäcks av en slump att se en läkare om andra hälsoproblem. Vid tidpunkten för diagnos avslöjade första tecken på sjukdom - ökad andelen leverenzymer.

Som framsteg sjukdoms och den kliniska bilden förändras. Bland de viktigaste symptomen på följande måste lyftas fram:

• trötthet, konstant sömnighet;
• dålig aptit;
• gulfärgning av slemhinnor och hud;
• höja temperaturen till subfebrile värden;
• värkande smärta i höger subcostal område, som sträcker sig till halsen eller axeln;
• klåda;
• multipla xantom;
• obehag i övre vänstra kvadranten, som resulterar från den förstoring av mjälten;
• förbättrad pigmentering av huden.

Ibland primär skleroserande kolangit följa inflammatorisk tarmsjukdom. Dessa inkluderar ulcerös kolit, Crohns sjukdom.

metoder för diagnos

Om du misstänker att en sjukdom bör omedelbart söka hjälp från en läkare. Undersökning av patienten börjar med studiet av dess historia, klagomål och primära symptom. Efter det vidare till fysisk undersökning. Patienten kan vara repor på huden, svår gulsot. Palpation brukar finnas en ökning av lever och mjälte.

För att bekräfta den preliminära diagnosen patienten skickas för vidare undersökning. Den innehåller följande aktiviteter:

• blodtest (överstigande indikatorer på leukocyter och ESR indikerar inflammation);
• Buken ultraljud;
• elastografi lever (gör det möjligt att uppskatta kroppen elasticitet);
• retrograd cholangiopancreatography (radiografi med användning av kontrast);
• blod biokemi (i primär skleroserande kolangit observerade överdrivna leverenzym);
• MRI;
• Leverbiopsi (denna metod för forskning bidrar till att identifiera områden med fibros).

Dessa metoder gör det möjligt för undersökning för att bekräfta primär skleroserande kolangit. Diagnos av sjukdomen bidrar också till att avgöra hur allvarlig den patologiska processen. Totalt finns det fyra:

1. Portal. Den kännetecknas av uppkomsten av svullnader och leverfibros kanaler.
2. Periportal. Symptom på det första steget kompletteras av en mer uttalad fibros och förstörelse bearbetar kanaler.
3. Septal. I detta skede av sjukdomen finns första tecknen på cirros.
4. Levercirros. Kännetecknas av en fullfjädrad utveckling av biliär cirros.

Baserat på resultaten av komplexa undersökning läkaren ordinerar behandlingen.

riktlinjer behandlings

Terapi i denna sjukdom syftar till att gripa den inflammatoriska processen, återvinning av gallflöde och avgiftning av kroppen. För detta ändamål, de konservativa och operativa behandlingsmetoder som används i modern medicin. I det första fallet innebär medicinering och anslutning till en strikt diet. Kirurgi är indicerat i svåra fall, när konservativ behandling misslyckas. Val av en speciell behandlingsmetod är upp till läkaren.

Användningen av läkemedel

Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen, kan det tilldelas sängläge och utesluten varje övning. Om en patient är bekymrad över svår smärta, han ordinerats spasmolytika ( "No-spa", "Spasmobru").

För att stoppa den inflammatoriska processen hjälpa följande läkemedel:

1. Immunsuppressiva ( "Azathioprine"). De hämmar aktiviteten hos immunsystemet.
2. Antifibrogennye organ. Deras huvudsaken syftar till att eliminera fibros, och förebyggande av deras vidareutveckling.
3. Glukokortikosteroid hormon ( "Prednisolon"). De bidrar till att minska inflammation.

Användningen av dessa läkemedel gör det möjligt att övervinna det inledande skedet av utvecklingen av primär skleroserande kolangit. Symptom på sjukdomen hindrar ofta leva ett normalt liv för patienterna. Kliande hud, tarmproblem och dyspepsi - alla dessa kränkningar har en negativ inverkan på deras hälsa. Därför dessutom tilldelade symptomatisk terapi. Den innehåller emot lever ( "Essentiale"), mag enzymer ( "Creon") och mediciner för att eliminera klåda. Läkemedel alltid väljas individuellt med hänsyn till den totala kliniska bilden och patientens tillstånd.

kost funktioner

Patienterna tilldelades till makten "bordsnummer 5". När denna diet bör begränsa konsumtion av fet, stekt och kryddig rätter. Animaliska fetter är att föredra att ersätta anläggningen. Dessutom är det nödvändigt att helt eliminera från kosten bakverk och godis, sura frukter och bär, choklad, alkohol, kött och marinader.

Det är tillåtet att använda magert kött / fisk, vissa typer av bröd, gröt på vattnet. Du kan också äta mejeriprodukter, honung, pasta soppor grönsaksbuljong.

När diagnosen "primär skleroserande kolangit" behandling med medicinering och kost ger ett positivt resultat endast i inledningsskedet. Om denna tid missas, kommer det att krävas operation.

kirurgiskt ingrepp

Konservativa behandlingar som används i okomplicerade former av patologisk process. Även en snabb hänvisning till läkaren inte alltid ger ett positivt resultat i genomförandet av efterföljande behandling. När behandling med läkemedel inte leder till normalisering av tillståndet eller underlåter att återställa normal ström av galla, tillgripa kirurgiska ingrepp.

Dagens läkare föredrar endoskopiska operationer. De föreslår att alla manipulationer genom små snitt i huden. Sådana förfaranden är i de flesta fall ger en kortsiktig effekt och är förenat med komplikationer. Också genomföra ballongvidgning och stent kanaler. Under förfarandet expanderar läkaren kanaler specialcylindrar och sätter mesh, hindrar dem från att minska. Om det ska lanseras skleroserande kolangit innebär levertransplantation behandling.

möjliga komplikationer

Sjukdomen kännetecknas av långsamt flöde. Det svarar dåligt på terapi och överflödet av systemiska manifestationer förvärrar bara processen. Bland de vanligaste komplikationerna därav är följande:

1. Portal hypertension. Denna patologi åtföljs av en ökning av trycket i leverblodflödet. Dess huvudsakliga manifestation anses ascites.
2. Kolestas syndrom. Mot bakgrund av härdning av gallgångarna gradvis avsmalnar i sin kors nedsatt. Detta förklarar uppkomsten av gulsot och klåda. Eftersom utvecklingen av lumen sjukdoms smalnar mer och mer. Steatorré inträffar som åtföljs av osteoporos.
3. Bakteriell skleroserande kolangit levern.
4. Kronisk pankreatit.
5. Holangiokartsionoma (tumör gallgångar).
6. Gallsten.

Sådana komplikationer inträffar i 3-4 steg i den patologiska processen.

Prediction och förebyggande åtgärder

Primär skleroserande kolangit klassas som långsamt framåt sjukdom. Hans resultat i de flesta fall är kronisk leversvikt. Avsevärt förvärra prognosen avancerat patientens ålder, närvaron av åtföljande patologier av tarmen, förekomsten av komplikationer. Typiskt, med uppkomsten av initiala tecken på sjukdom innan det slutliga steget sträcker sig från 7 till 12 år.

Är det möjligt att förhindra primär skleroserande kolangit? Recensioner av läkare säger att på grund av otillräcklig undersökning av specifik förebygga sjukdomen inte har utvecklats.