Cerebromedullary missbildningssyndrom

Arnold-Chiari syndrom är en svår medfödd anomali av chefen för den mänskliga hjärnan. Dess väsen ligger i skillnaden mellan storleken på posterior fossa av skallen, och andra i detta område av hjärnstrukturer. Detta leder till underlåtenhet följt överträdelsetonsiller lillhjärnan och hjärnstammen. Frekvensen av dessa anomalier är 4-8 fall per varje 95-100.000. Man.

För närvarande är patogenesen av sjukdomen osäker. Förmodligen finns det tre patogena faktorer bidrar till denna sjukdom:

1. medfödd, ärftlig neuropati;
2. traumatisk skada wedge-wedge-occipital och grilldel ramp som ett resultat av en födelsetrauma;
3. CSF hydrodynamisk slag mot väggen i ryggmärgskanalen, som ligger i centrum.

fyra typer av anomalier har fördelats i 1891 Arnold Chiari använder denna klassificering till nutid.

Arnold-Chiari syndrom typ är deletion posterior fossa skallen och omgivande strukturer i ryggradskanalen är mycket lägre än nivån för foramen magnum. I den andra typen av anomali är närvarande caudal dislokation av förlängda märgen, de nedre delarna av masken och IV-ventrikeln, och ganska ofta utveckla hydrocefalus. Arnold-Chiari-syndrom är tredjedel typ är mycket sällsynt, för det kännetecknas av grova förskjutna alla hjärnstrukturer i posterior fossa. Den fjärde typen representeras av cerebellär hypoplasi. Den fjärde och tredje typer av avvikelser i de flesta fall är oförenliga med livet.

I 80% av fallen, är Arnold-Chiari-syndrom diagnosen syringomyelia - patologin för ryggmärgen som kännetecknas av utveckling av cystor av ryggmärgen, vilka bildas genom deletion posterior fossa kompression av skallen och den cervikala regionen av ryggmärgen. Förekomsten av dessa cystor leder till utveckling av progressiva myelopati.

Arnold-Chiari syndrom: Symtom

Den kliniska bilden av sjukdomen kännetecknas av följande symtom:

• smärta i nacke och occipital områden, vilket ökar när nysningar eller hosta;
• sänkning av temperaturen och smärtkänslighet, såväl som den övre lemmar muskelstyrka;
• lem spasticitet;
• yrsel, svimning, ostadighet, förvärras genom att vrida på huvudet, försämrad synskärpa och kvalitet vision.

I mycket svåra fall symptom ansluter till dessa korttids upphörande av andning (apné), försvagningen av svalgreflexen och snabba, ofrivilliga rörelser av ögonen.

I vissa fall, Arnold Chiari anomali kanske inte har några symptom och finns helt av en slump under diagnostiska förfaranden. Diagnos av sjukdomen utförs med användning av MR-bildalstring och datortomografi med tredimensionell rekonstruktion av halskotor, och occipital ben.

Arnold-Chiari syndrom: Behandling

Tilldelad behandling beror på patienten och sjukdomens svårighetsgrad. I dessa primära symptom som huvudvärk och andra typer av smärta, kan din läkare rekommendera smärtstillande och regelbundna kontroller. Vissa patienter rapporterade lättnad när du tar antiinflammatoriska läkemedel som kan förhindra eller till och med fördröja en operation.

Oftast, behandling, läkare föredrar att spendera avvikelser kirurgiskt. Operationen är att stoppa utvecklingen av förändringar i ryggraden och hjärnans struktur och stabilisering av symptom. När de utför en lyckad kirurgisk vmeschatelstva avsevärt minskar trycket på ryggmärgen och lillhjärnan, samt att återvinna CSF utflöde. Det finns olika tekniker för verksamheter som är beroende av att ha hydrocefalus. Den genomsnittliga löptiden för kirurgi är en och en halv till två timmar, tar återhämtningsperioden fem till sju dagar.