Dubin-Johnson syndrom: beskrivning, diagnos, symptom och behandling

Trots att den moderna medicinen har gjort stora framsteg och många sjukdomar inte längre är meningen för patienterna, är en del av dessa sjukdomar ännu inte helt klarlagt. En av dem är Dubin-Johnsons syndrom. Kliniken, diagnos och behandling av denna sjukdom utgör för vårdpersonal av visst intresse. Överväga denna fråga mer i detalj.

Rotor syndrom och Dubin-Johnson syndrom - en sällsynt ärftlig sjukdom lever Liknande sammankopplade gulsot.

orsaker till

Dubin-Johnson syndrom har också ett annat namn: enzimopaticheskaya gulsot levern. Den uppstår i samband med överträdelse av leveransen in i galla från levercellerna av bilirubin.

Detta material uppträder i kroppen för att avlägsna därifrån skadade eller helt förstörda erytrocyter. Slutsats bilirubin sker på två sätt:

• ökning av mängden av substansen kommer ut genom gallan;
• små mängder urin att gå.

Dubin-Johnson syndrom uppstår när störs transport av bilirubin via gallan. Detta är en mycket sällsynt sjukdom mottaglig för fler unga män (ca 20-30 år). fall av sjukdomen sedan födseln inträffar ibland. Risken för infektion efter ålder på en person 50 år eller äldre är minimal.

Den genetiska orsaken till syndromet är Dubin-Johnson på grund av en genmutation, ingriper i exporten av bilirubin i levern och som kodar för proteiner.

symptom

Dubin-Johnson syndrom, symptom av vilka är karakteristiska för andra sjukdomar, såsom, till exempel, trötthet, och har sina egna utmärkande egenskaper:

• smärta i revbenen på höger sida;
• en total brist på aptit;
• det kan finnas viss klåda i huden;
• förstorad lever;
• kolik, vilket ibland ökar;
• kräkningar;
• temperaturökning.

Manifestationer förstärks på grund av infektionssjukdomar, allvarliga fysiska och känslomässiga överbelastning. För kvinnor möjlig försämring efter intag av preventivmedel.

riskgrupp

Vilken grupp av människor bör vara försiktig med syndromet?

Sjukdomen är ärftlig. Om familjen hade barn med denna sjukdom, är det nödvändigt att paret vid tidpunkten för planeringen av graviditeten för att klara alla tester, passerar nödvändiga tester och rådgöra med en specialist. Dessa rekommendationer är relevanta för de par, inklusive en av makarna eller deras nära släktingar har drabbats Dubin-Johnson syndrom.

Den diagnostiska processen

Geografiskt är sjukdomen vanligast bland iranska judar. Deras antal uppgår till 70% av den totala vikten av de sjuka patienterna.

Det är viktigt att nästan ingen livshotande Dubin-Johnson syndrom. EXEMPEL patienter bekräftar detta. Läkare undersökte den förväntade livslängden för patienter med denna sjukdom och konstaterade att det inte leder till döden.

Cirka 25% av patienterna upplever smärta i höger hypochondrium. Strukturen i levern påverkas inte, det finns ingen deformation i syndromet. Men samtidigt i sina vävnader visas svarta fläckar, vilket resulterar i en kropp ändrar färg till grönt eller mörkbrun. Denna egenskap av syndromet kallas chocolate chip cookies. Denna effekt uppnås genom ett brott metaboliter sekretion.

Sjukdomen har en gynnsam prognos, även om det kan fortsätta under hela livet på patienten.

Tabellen nedan visar data om status för de inre organen av patienter.

diagnostik

Dubin-Johnson syndrom, diagnos av som äger rum i flera steg, bestämdes genom analyser.

• Det är obligatoriskt att ultraljudsundersökning av buken.
• General blod- och urinprov.
• Analys av blod och urin för bilirubin. Som regel är de alltför höga.
• Prover fenobarbetalom.
• Markörer för hepatit.
• Prov bromsulfaleinova.
• Koproporfyrin värdet av indikatorer i urinen per dag.
• Innehållet i enzymer i blodet.

Applicera några andra metoder för diagnos.

I närvaro av Dubin-Johnson syndrom patienter måste besöka en terapeut.

Behandling och förebyggande

Dubin-Johnson syndrom, vilken behandling inte innebär att ta emot särskilda beredningar som styrs av förebyggande åtgärder:

• vidhäftning till en strikt diet, användning av B-vitaminer, icke-konserveringsmedel;
• reduktion i stressituationer;
• reduktion av fysisk aktivitet;
• vägran av alkoholhaltiga drycker;
• Regelbunden kontroll av bilirubinnivåer över livet i patientens liv.

Det är också nödvändigt att komma ihåg att graviditet kan förvärra sjukdomen. Läkemedel för att hjälpa till att bota syndromet Dubin-Johnson, för närvarande inte utvecklas.

På samma sätt är den typ av sjukdomen Rotor syndrom.

kort beskrivning av

Rotor syndrom är också en ärftlig sjukdom som påverkar levern. Undergår förändringar i leveransen av bilirubin, enzym funktioner förblir normala. Vi kan säga att sjukdomen är en lätt form av Dubin-Johnson syndrom som beskrivs ovan. Symtom uttryckte också lite mjukare.

Sjukdomen kan yttra sig som från födseln och barndomen. Bilirubin i blodet hos patienten kan vara fri och bunden. Det finns en kontrast i gallblåsan.

Rotor syndrom kännetecknas av det faktum att i hepatocyter inget innehåll av bruna pigment. Inte finns det en effekt, som är känd som chocolate chip cookies. Orsaken till sjukdomen är något annorlunda från Dubin-Johnson syndrom. I detta fall kan levern inte klara absorptionen av bilirubin. Som en följd av fel osmält substans tillbaka in i blodet. På grundval av detta i patienten utvecklar giperbulemiya. Gynnsam prognos av sjukdomen.

Vid tidpunkten för diagnos lidofreninom lever, gallblåsa och ledningar är synliga.

syndrom symptom

Signs Rotor syndrom är mycket lik symptomen av syndromet Dubin-Johnson:

• Implicit uttryckt gulsot.
• Känslan av bitterhet i munnen.
• Smärta i höger hypochondrium.
• När Dubin-Johnson syndrom, förhöjda leverpatienter i storlek. I fallet med Rotor syndrom ökar endast i vissa fall.
• Förhöjda nivåer av bilirubin i blodet.
• leverfunktionsvärden är normala.
• blodprover utan förändringar.
• Levern bioptome är ingen ansamling av pigment.

Prognosen i allmänhet positivt, sker syndromet under många år, inte för att kompromissa människors hälsa.

diagnos av syndromet

Sjukdomen kan bara ställas in under en omfattande diagnos av organismen.

Studier utförda i laboratoriet för att avslöja en ökad halt av bilirubin i blodet. För diagnosen är det viktigt att veta hur många koproporfyrin finns i urinen.

Hos de flesta patienter, fortskrider sjukdomen utan några symptom.

I fallet med diagnos av Rotor syndrom spenderar lever undersökning: hennes röntgen och ultraljud. I samma analys genomgår gallblåsan och kanaler.

förebyggande av sjukdomar

Allmänna förebyggande åtgärder är följande:

• reduktion av fysisk aktivitet;
• behandling av sjukdomar förknippade rotorns syndrom;
• Undvik stress och känslomässig stress.

Faktorer av ökning av bilirubin i blodet

Bilirubinökningar av följande skäl:

• svår stress;
• ohälsosam kost, kost brott;
• användningen av droger;
• överdriven användning av alkohol.

behandling av sjukdomen

Vanliga metoder för att eliminera sjukdomen där. Det måste dock överensstämma med förebyggande åtgärder. Som de läkemedel du behöver ta innebär att produktionen bilirubin från kroppen. Bile är ofta läkemedel används.

Välj lämplig behandling för att hjälpa läkaren.