Hemofili hos barn - medfödd blod patologi

Hemofili hos barn - ärftlig hemorragisk diates. Utveckling av hemofili orsakas av en medfödd brist på blod faktorer inblandade i bildandet av plasma tromboplastin, ett ämne som behövs för blod snabb kollaps i trauma.

Sjukdomen förekommer främst hos män. Den överförs från sjuka barnbarn kliniskt friska döttrar. Det finns tre varianter av denna sjukdom.

1. Hemofili A - den vanligaste formen av sjukdomen. På grund av fel i patientens blod antihemofili globulin.

2. Hemofili B orsakas av bristen i blodplasman tromboplastin komponenten.

3. med hemofili orsakas av brist på blodplasma tromboplastintid föregångare.

Som en följd av brist i blodet hos en av dessa faktorer störs hennes koagulering. Detta blod uppsamlas i ett provrör, betyder en mycket lång tid inte koagulera, och bildade element gradvis sedimentera till botten.

Denna sjukdom kännetecknas av gematomny typ av blödning. Det vanligaste klagomålet patienter - en blödningstendens, som yttrar sig med de första levnadsåren. I historien om blödarsjuka barn manifesterar sladd blödning, hematom vid födseln, förlängd blödning tänder, hudsår. Senare visas svullnad och ömhet i lederna med mindre skador. Vuxna utvecklar ofta smärtsam utbredd blödning i den subkutana vävnaden, muskel hematom. Mindre blödning sår med krossade kanter. Detta beror på det faktum att bristen på plasma tromboplastin motverkades delvis av ett betydande utsläpp av vävnad.

Observerade blödning på slemhinnor i munnen, näsan, mag-tarmkanalen, njure, bronker. Möjligt hjärnblödning eller hjärnhinnan. Hota patientens liv retroperitoneal hematom, blödning i roten av tungan, halsen, halsen. Allvarlig blödning kan orsaka någon medicinsk manipulation, t ex avlägsnande av en tand, de olika injektion, och i synnerhet kirurgi. En funktion av hemorragisk syndrom i händelse av skada är små fartyg senare förekomst av blödning. Det kan utvecklas inom några timmar efter skadan.

Typiska symtom som förekommer hos barn hemofili är blödningar i leder, kallas hemarthroses. Oftast utveckla hemarthrosises knä och armbågsleder. De är mycket smärtsamt, tillsammans med en ökning av temperaturen. Upprepade hemarthrosises leda till utveckling av kontrakturer.

Hemofili - en allvarlig blodsjukdom. Särskilt svår hemofili hos barn och ungdomar. Förr i tiden, dog de flesta patienter från blödning eller blödning i de inre organen till tjugo års ålder. Komplikationer av sjukdomen inkluderar svår anemi och skador i lederna - hemarthrosis och kontrakturer utvecklas i hemarthrosis.

Om diagnosen hemofili bör behandlingen utföras med de första månaderna av livet på patienten. Den huvudsakliga metoden för behandling av blödning är en brådskande ersättningsterapi. För hemofili behandling med blodprodukter, där blod koagulationsfaktorer är reserveras längre än färskt blod. Denna antihemofiliplasma, kryoprecipitat eller koncentrat av koagulationsfaktor. I svåra fall används ibland direkt blodtransfusion från en donator. I hemofili B och C administreras nativ plasma och torr, samt komplex beredning, som innehåller flera blodkoagulationsfaktorer. Från andra hemostatiska medel som används aminokapronsyra och fibrinogen. Hemofili behandling hindrar utvecklingen av komplikationer av sjukdomar, vilket avsevärt förbättrar kvaliteten och varaktigheten av livet på patienten.