Amyloidos - vad är det? Amyloidosis: orsaker, symptom, behandling, diagnos

Amyloidos - vad är det? Det är en sjukdom i proteinmetabolismen vari bildning och avsättning i olika vävnader och organ i ett specifikt protein-polysackaridsubstansen - amyloid.

Utvecklingen av sjukdomen

Utveckla amyloidos (vad det är - vi har redan sett) i strid med proteinsyntesen i det retikuloendoteliala systemet. Den plasma är en ansamling av onormala proteiner. Dessa proteiner är väsentligen självantigener och orsaka en allergi liknar bildningen av autoantikroppar.

Då, dessa antikroppar till antigener och reagerar grubodispersionnye proteiner utfällas. Eftersom bildningen av amyloid. Detta material avsätts på kärlets väggar och olika organ. Gradvis ackumulera leder amyloid till döden av kroppen.

Olika typer av amyloidos. skäl

Det finns flera typer av amyloidos. Orsakerna till sjukdomen är direkt beroende av vilken typ av amyloidos. Vad är det? Klassificeringen utförs enligt det basiska proteinet, vilket består av amyloidfibriller. Nedan finns utsikt över sjukdomen.

1. Primär amyloidos (AL-amyloidos). När dess utveckling i plasma visas onormala immunoglobulin lätta kedjor, som kan bosätta sig i olika vävnader i kroppen. Likaså ändras under plasmaceller av multipelt myelom, makroglobulinemi, monoklonal hypergammaglobulinemi.
2. Sekundär amyloidos (AA-amyloidos). I detta fall finns det överdriven frisättning av leverprotein alfa-globulin. Denna akutfasprotein som syntetiseras i kronisk inflammation. Detta är möjligt i olika sjukdomar, såsom reumatoid artrit, malaria, bronkiektasi, osteomyelit, spetälska, tuberkulos.
3. Familj amyloidos (AF-amyloidos). Det är en ärftlig sjukdom med autosomalt recessivt arv. Den kallas också medelhavsfeber intermittent eller paroxysmal poliserozita familj. Uttryckte denna sjukdomsattacker feber, förekomsten av buksmärtor, hudutslag, artrit och lungsäcksinflammation.
4. Dialys amyloidos (AH-amyloidos). Det hänger samman med det faktum att proteinet beta-2-mikroglobulin MHC hos friska människor avyttras av njurarna, och det är inte filtreras i hemodialys, och så är dess ansamling i kroppen.
5. AE-amyloidos. Det håller på att utveckla vissa former av cancer, såsom sköldkörteln.
6. Senil amyloidos.

symptom

När diagnosen "amyloidos" symptom beror på lokaliseringen av insättningar. Med kan observeras nederlag magtarmkanalen förstorad tunga, nedsatt sväljfunktion, förstoppning eller diarré. Det kan finnas tumör amyloid insättningar i tarmen eller magen.

amyloidos av tarmen åtföljd av en känsla av tyngd och obehag kan vara mild buksmärtor. Om träffas av bukspottkörteln, är ge samma symtom som i pankreatit. Om leverskada observeras dess ökning, illamående, rapningar, kräkningar, kramper, gulsot.

Amyloidos andnings visas på följande sätt:

• hes röst;
• symptom på bronkit;
• lungtumör amyloidos.

Följande symtom kan uppträda hos amyloidos i nervsystemet:

• stickningar eller brännande känsla i armar och ben, domningar (perifer polyneuropati);
• huvudvärk, yrsel;
• sphincter störningar (urininkontinens, fekala).

Amyloidos - vad det är, dess orsaker och symptom som vi har granskat. Nu tittar vi på hur sjukdomen diagnostiseras och vilka metoder av behandling finns.

diagnostik

I en sådan sjukdom som amyloidos, är diagnos komplex. Utsedd av laboratoriet och hårdvara forskning.

I laboratoriestudier, en allmän översyn av blod observerade ökningen i ESR, leukocyter och minskat antal blodplättar. Den allmänna analysen av urin-protein är närvarande i sedimentet - cylindrar, leukocyter och erytrocyter. I coprogram presentera stora mängder stärkelse, fett och muskelfibrerna. I blodet biokemi i lesioner i levern avslöjade en ökad kolesterol, bilirubin, alkaliskt fosfatas.

Vid primär amyloidos i urin och blodplasma visade en hög halt av amyloid. När den sekundära vid laboratorieförsök visar tecken på kronisk inflammation.

genomför också andra diagnostiska åtgärder:

• Röntgenundersökning;
• ekokardiografi (i fallet med en misstänkt hjärtattack);
• funktionella analyser med färgämnen;
• biopsi organ.

behandling

När sjukdomen sker poliklinisk behandling. Amyloidos, där det finns allvarliga tillstånd, såsom kronisk njursvikt eller svår hjärtsvikt behandlas på sjukhus.

Vid primär amyloidos ursprungligen utsedda läkemedel såsom "Klorokin" "melfalan" "prednisolon", "Colchicine".

I sekundär amyloidos behandla den underliggande sjukdomen, t.ex. osteomyelit, tuberkulos, pleuraempyem et al., Försvinner alla symptom på amyloidos ofta efter härdning.

Om sjukdomen utvecklas som ett resultat av njur hemodialys, då en sådan patient överförs till peritonealdialys.

I fallet med diarré bindemedel som används läkemedel, t.ex. "vismutsubnitrat," eller adsorberande medel.

De kan också vara symtomatisk behandling:

• preparat reducerande tryck;
• vitaminer, diuretika;
• plasmatransfusioner, etc.

Vidare, kan den appliceras och kirurgisk behandling. amyloidos av mjälten kan dra sig tillbaka efter avlägsnande av organet. I de flesta fall leder detta till en förbättring av tillståndet hos patienterna och minska bildandet av amyloid.

mat

Amyloidos kräver ständig diet. Med utvecklingen av kronisk njursjukdom bör begränsa saltintaget, och proteinrika livsmedel såsom kött, fisk, ägg. Om att utveckla kronisk hjärtsvikt, bör uteslutas från kosten salt, rökt och gravad livsmedel.

hjärt amyloidos

Denna sjukdom kallas också amyloid kardiomyopati. Med sin utveckling av amyloidavsättning kan förekomma i myokardit, perikardit, endokardit eller på väggarna i aorta och kranskärlen. Anledningen till detta hjärtsjukdom kan vara primär amyloidos sekundär eller familj. amyloidos ofta av hjärtat - det är inte en isolerad sjukdom, och det utvecklas parallellt med amyloidos av lungan, njuren, tarmar eller mjälte.

Symtom på hjärt amyloidos

Ofta symptom på denna sjukdom liknar hypertrofisk kardiomyopati eller kranskärlssjukdom. I det inledande skedet, symptomen är vaga. Kan uppleva irritation och trötthet, vissa viktminskning, svullnad av vävnader och yrsel.

Den kraftiga försämringen inträffar vanligtvis efter någon stress eller infektion i luftvägarna. Efter som normalt visas hjärta smärta typ angina pectoris, arytmi, uttalad ödem, dyspné, leverförstoring. Blodtrycket vanligtvis sänks.

Sjukdomen fortskrider snabbt, och dess utmärkande drag är motståndet (motstånd) på terapi. I svåra fall kan patienter upplever ascites (ansamling av vätska i bukhålan) eller perikardiell utgjutning. På grund av de amyloid infiltrerar utveckla sinusbradykardi. Detta kan leda till plötslig död.

utsikterna

I hjärtat amyloidos dålig prognos. Kronisk hjärtsvikt hos denna sjukdom fortskrider stadigt och döden är nära förestående. I Ryssland finns det ingen specialiserade centra som arbetar med denna fråga.