Syndrome Churg-Strauss: symtom och behandling

Mycket ofta inte mer än 3 fall per 100 tusen människor, hittade en speciell typ av inflammation i blodkärl eller vaskulit kallas Churg-Strauss syndrom. Det kan hittas i enlighet med det engelska uttalet av namnet "Churg-Strauss syndrom." Upptäckte det oberoende av varandra när de två forskare 1951. Fram till nu, finns det absolut korrekta data som orsakar denna typ av vaskulit eller arterit, som i princip är densamma. Tillförlitligt fastställt att det kan förekomma i varje organ som är förknippade med små och medelstora blodkärl, det vill säga nästan hela människokroppen.

Den medicinska definitionen av sjukdom

Olika källor kan möta en mängd olika formuleringar, vad är knepigt Churg-Strauss syndrom. Vi erbjuder den mest lämpliga för sin patogenes och etiologi. Det nekrotiserande vaskulit (vaskulit), kapillärer, venoler och arterioler i samband med astma och eosinofili, och granulomatös och eosinofil inflammation i andningssystemet.

Vad betyder det nekrotiserande? När det finns inflammation i små blodkärl, de är mycket små i lumen diameter snabbt blir igensatta, vilket resulterar i störd blodflödet till omgivande vävnader. Som ett resultat av dessa platser och fartyg själva dödas, visar det sig deras nekros.

Vad betyder det eosinofili? I blodet hos människor är vita blodkroppar eller leukocyter och eosinofiler bland dem, så kallade eftersom de är färgade med eosin. Normalt är dessa leukocyter bör vara upp till 350 enheter. 1 l. Om det finns fler talar om eosinofili, som anses vara ett symptom på många sjukdomar och Churg-Strauss syndrom samt.

Vad betyder det granulomatös? När knutor (granulat) bildas i inflammation, säger de att en sådan inflammation granulomatös. Det uppstår på grund av spridning och modifiering av vissa celler.

skäl

Som nämnts ovan, det exakta svaret som är Churg-Strauss syndrom tillgänglig.

Forskare teoretisera att det kan uppstå när följande omständigheter:

• genetisk predisposition;
• dålig miljö;
• vissa infektioner, fångade i en människokropp;
• svullnad;
• biverkningar när man tar vissa mediciner.

Som ett resultat av dessa faktorer brott inträffar balanserad och väl fungerande immunförsvar, som startar generation av autoimmuna antikroppar och mördarceller som angriper normala celler och vävnader i sin egen kropp. Förment detta orsakar en ökad produktion av eosinofiler, eftersom histologi avslöjade omfattande och multipla eosinofila infiltrat, speciellt i väggarna i andningssystemet.

Förekomst av Churg-Strauss syndrom kan framkalla infektionssjukdomar, såsom respiratoriska sjukdomar, hepatit, samt vaccination, allergi, stress, graviditet, solinstrålning, hypotermi, förlossning.

typer och

Churg-Strauss syndrom kan inträffa akut (med en kraftig reaktion av organismen på ett stimulus, utvecklar några dagar) och kronisk (utveckling under månader). Oftast kronisk loppet av detta syndrom påverkar andningsorganen och symptom liknar astma. Det är denna felaktiga diagnosen görs oftare. Vid sammanflödet av ogynnsamma omständigheter i den kroniska formen av sjukdomen kan producera återfall. Detta är vad som händer när du avbryter vissa läkemedel, till exempel kronisk eosinofil lunginflammation kan förvärras fall "Prednisone". Om det är i den kroniska formen inträffar Churg-Strauss syndrom, symptom påverkar oftast andningssystemet och är som följer:

• hosta;
• andnöd;
• viktminskning;
• väsande andning;
• andnöd.

Syndrom kan manifesteras med olika aktivitet, som är indelade i 4 grupper:

• null;
• minimum;
• genomsnittliga;
• hög.

Syndrome Churg-Strauss: symptom, foton

De mest slående symtom i den akuta formen av sjukdomen beror på vilken kroppsvävnad påverkas. Detta kan vara hjärtat, mag-tarmkanalen, lunga, muskuloskeletala systemet, hud, nervsystemet, njurarna.

Så om hjärtat, har patienten en arytmi, perikardit (akut eller informell), endokardit, hjärtsvikt upp till en hjärtattack, högt blodtryck, blodkärlen.

Om du skadar njurarna, symptomen är: nefrit (fokal) och glomerulonefrit (nekrotisk).

Gastrointestinala lesioner som är karakteristiska för gastrit, kolit, enterit, peritonit, perforering av tarmen.

Mycket typisk för Churg-Strauss syndrom visas på huden. Fotografi visar ulcerativa defekter på de nedre extremiteterna hos patienten, som kan vara dominanta eller andra symptom associerade med, t ex, bronkopulmonell (hosta, dyspné). Andra tecken på hudskador är purpura, urtikaria, nekrotiserande sår, erytem, knölar.

andningsbesvär tillsammans med rinit, astma, lunginfiltrat.

Syndrom i nervsystemet kan orsaka en stroke, polyneuropati, encefalopati.

Den muskuloskeletala systemet syndrom manifest artrit, artropati, myopati. Förekomsten av var och en av dessa komplikationer har sina egna symptom.

I samtliga fall patienter rapporterar försämrad hälsa, trötthet, feber, svaghet, aptitlöshet, viktminskning.

kriterier

År 1990 var ACR föreslagna 6 kriterier som kliniskt diagnostiserats med Churg-Strauss syndrom:

1. Kvävning, väsande andning, torr utandning.
2. Eosinofiler indikatorn ovanför normen av 10%.
3. Neuropati (mono eller poly), dvs försämring av funktionen av nerverna.
4. Patologi bihålorna.
5. Infiltrerar i lungorna, vilket kan migrera, permanent, obeständig, övergående, som identifierats på röntgenbilder.
6. Bilderna är små blodkärl fångar ansamling av eosinofiler i zonerna runt fartyg inspekterats.

Om det finns fyra av ovanstående kriterier, är närvaron av patienten Churg-Strauss syndrom nästan bortom allt tvivel.

laboratoriediagnos

Personer som har haft symptom på ovanstående sjukdomar, först gå till motsvarande profilen av läkarna - en gastroenterolog, hjärtspecialist, hudläkare, neurolog, pulmonologist, eller terapeut Laura. Efter dra anamnes, kan patienterna tilldelas analyser som bekräftar eller vederlägga Churg-Strauss syndrom. Diagnosen är baserad på:

• Blodanalys (bestämd ökning av ESR, eosinofiler);
• lungröntgen;
• CT lunga ;
• EKG;
• mikroskopisk undersökning av vätska i lungorna;
• eller bronkiala biopsier av hud;
• allmän urinanalys;
• immunoanalyser (en antikropp ANCA, nivå LGE).

stadium

Churg-Strauss syndrom, patogenes av vilken är beroende på placeringen av inflammerade blodkärl, är uppdelad i tre stadier av flöde:

1. Den varar länge, flera år, och i vissa fall som registrerats under predromalnogo period av 10 år. Symtomen är fixerade vid det första steget, majoriteten av patienterna:

• frekventa allergiska reaktioner;
• rinit;
• manifestationer av astma;
• näspolyper utseende;
• sinusit;
• utdragen, ofta återkommande bronkit.

2. Ljus underteckna det andra steget - ökningen av eosinofiler i blodet och sjuk vävnad. Patienter kan diagnostiseras som eosinofil gastroenterit, Leffler syndrom, eosinofil lunginflammation eller lungsäcksinflammation. Symtom som visas i de flesta patienter:

• hosta;
• andnöd (dyspné);
• hosta upp blod;
• svaghet;
• myalgi;
• feber;
• viktminskning;
• med nederlag av matsmältningskanalen kränkning av avföring, illamående, smärta i buken.

3. Ett typiskt kännetecken för den tredje etappen - systemiska symtom angit (vaskulit). Värde som anger antalet eosinofiler i blodet, kan hoppa upp till 80% mot normen. Det finns tecken på akut hjärtsvikt. Och om förvånad över hjärtats kranskärl kan patienten dö. Utveckling av Churg-Strauss syndrom i CNS i det tredje steget är fylld med stroke, epilepsi anfall. Om påverkas av gastrointestinala organ kan vara perforering av magen eller tarmarna, tarmobstruktion.

behandling

Ganska allvarlig sjukdom är Churg-Strauss syndrom. Behandlingen utförs under en lång tid och alltid komplexa. Primärvården läkare - den reumatolog, men kräver ofta samråd med hjärtspecialist, ögonläkare, pulmonologist och andra yrkesgrupper. För att återställa funktionen hos de drabbade fartyg och Rheumatologist utsetts glukokortikoider cytostatika och plazmofarez och hemosorbtion. Tillsammans med dessa läkemedel förskrivs antiinflammatoriska läkemedel. Bland de vanligen föreskrivna läkemedel såsom: "Prednisolon" (hastigheten på upp till 12 månader), "Cyklofosfamid" eller motsvarande (på upp till 1 år), "metipred" eller analoger, den antibakteriella och andra läkemedel angivna. För att förebygga komplikationer av patienter föreskrivna antikoagulantia, trombocytaggregationshämmande medel och kärlvidgande. Under behandlingen patienten förbjudet att röka och dricka alkohol.

utsikterna

Det är sällsynt, och oftare hos män än hos kvinnor med diagnosen Churg-Strauss syndrom. Hur många leva med det, det beror på hur snabbt behandlingen påbörjas och vilka fartyg påverkas. Statistiken säger att han verkar mest hos personer som är äldre än 40 år. Hos barn är sjukdomen inte diagnostiseras. Utan behandling är prognosen endast ogynnsamma. Med snabb och effektiv behandling överlevnad för mer än 5 år är 80%. Döden inträffar ofta från kranskärlen och hjärtarbete.